多形性黄瘤的治疗
来源:365bet最新备用 作者:365bet在线娱 时间:2019-10-03 点击:

黄色多形星形细胞瘤(多形星形细胞瘤,PXA)占所有星形细胞肿瘤的1%。
10至36岁之间的年轻患者更为常见。
通常,WHOII级。2016年,WHO对中枢神经系统肿瘤的分类增加了属于WHOIII级的间变性多形黄色星形细胞瘤。
北京大学第一医院神经外科的易志强PXA图像:常见于脑膜和脑表面,尤其是颞叶中占98%。
一个典型的症状是在血沉棕黄层附近的屏幕上出现囊性病变,壁结节明显改善。
病变为囊性,囊性和实性。
囊肿中囊液的信号略大于T1WI和T2WI,表明囊液中的蛋白质含量大于脑脊液中的蛋白质含量。
肿瘤周围的脑组织无明显水肿,只有轻度水肿,提示其良性。
PXA的组织学特征:PXA细胞为多态性,富含脂质的细胞,嗜酸性颗粒,并且网状沉积物突出。
典型的WHO II类PXA缺乏坏死,无丝分裂或小有丝分裂,血管和血管内皮细胞增殖。
WHO III类PXA具有更多的有丝分裂图片和更高的细胞增殖速率,这可能与血管和血管内皮细胞的局部坏死和增殖有关。肿瘤可侵袭脑实质和血管周间隙。
PXA表达CD34,PXA CD34的典型阳性率为84%。伴有变态的PXA阳性率较低,约为44%。
超过一半的PXA患者患有BRAFV600E突变。
(BRAFV600E突变:BRAF基因中的VAF点突变是各种神经胶质瘤亚类,包括大约2/3的多形性黄瘤,20%的神经节细胞胶质瘤和10%的毛细胞星。PXA处理:PXA经常出现在屏幕表面,局限性清晰,易于完全移除,并且预测效果良好。
但是,相邻功能区域中的肿瘤保留了神经功能(肢体运动,感觉,语言等),并且倾向于保留。
手术原则应尽可能安全地切除肿瘤(“最大分离”)。换句话说,它试图在保护神经功能的前提下完全切除肿瘤。
如果可以完全切除并且不需要额外的化疗,则可以遵循WHO II类PXA(一般标准:45岁以下,完全切除肿瘤)。
如果存在残留的肿瘤,则会导致复发,并且一些PXA会??进展为高度神经胶质瘤(WHO III级),因此,建议对此类肿瘤进行额外的放射治疗和化学疗法。
病理定义的间质性PXA需要放化疗。
超过一半的PXA患者具有BRAFV600E突变,并且已经报道了针对PXA中此类突变的靶向药物的使用。
其中,fenfenidine是一种罕见的具有BRAFV600E突变的肿瘤,包括临床试验中记录的神经胶质瘤(NCT02034110)。
PXA预测:PXA的预后相对较好根据2012 SEER数据库分析,PXA的年生存率为75%,十年生存率为67%。
手术切除的程度是决定预后的重要因素。
典型案例:




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